Defectos en la fagocitosis

 Los defectos por fagocitosis se pueden clasificar de la siguiente forma:

1. Defectos en la producción de neutrófilos

2. Defectos en la adhesión leucocitaria

3. Defectos en la vía enzimática oxidativa

4. Deficiencia especifica de gránulos 

☐Defectos en la producción de neutrófilos
↳Neutropenia cíclica o hematopoyesis cíclica humana: Defecto autosomico dominante, los componentes sanguíneos, esencialmente los neutrófilos tienen oscilaciones regulares en su producción. Los NT fluctúan entre límites bajos y cero.

↳ Síndrome de Kostman: Hay una detención en la diferenciación y maduración de la serie mieloide en promielocitos y mielocitos en la MO.

↳ Síndrome de Schwaman-Diamond: presentan disfunción hematológica  con anemia, trombocitopenia y neutropenia, presentan disostosis metaplásicas con costillas cortas y engrosamiento anterior, además de una función pancreática exógena anormal por mala absorción de grasas. 

↳ Neutropenia autoinmune: Es la destrucción periférica de neutrófilos por autoanticuerpos. Los neutrófilos varían entre cero a 1500.

☐ Defectos en la adhesión leucocitaria

↳Son dadas por defectos en las integrinas o LAD I (curso moderado y severo) o por defectos en los ligandos de selectinas (LAD II)

 ☐Defectos de la vía enzimática oxidativa

↳Enfermedad granulomatosa crónica (EGC)

↳Deficiencia de mieloperoxidasa

↳Deficiencia de glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa

☐ Defectos específicos de gránulos

↳ Síndrome de Chediak-Higashi








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