DEFECTOS DE ESTALLIDO RESPIRATORIO       



 Fagocitos , producción o por la NADPH-oxidada, este a istema comprende un complejo flavocitocromo b558 unido a membrana, y factores citosolicos p47phox, p67phox, p40phox y la pequeña GTPasa Rac2,

ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA 

Originada por defectos en el complejo enzimático nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADPH). 

Estos defectos funcionales causan deficiencia en la producción de especies reactivas del oxígeno (EROs) de los fagocitos, afectando la necesaria eliminación de algunos microorganismos patógenos dentro del fagolisosoma.

Síntomas 

Aparecen por primera vez durante la infancia, Se producen infecciones crónicas en la piel, en los pulmones, en los ganglios linfáticos, en la boca, en la nariz, en las vías urinarias y en el intestino. 

Los ganglios linfáticos tienden a llenarse de bacterias y a aumentar de tamaño.

El hígado y el bazo aumentan de tamaño.

                                 Diagnóstico 

•Análisis de sangre

•Estudios genéticos

                                   Tratamiento

•Antibióticos y antifúngicos para prevenir y tratar infecciones.

•Interferón gamma.

•Transfusiones de granulocitos.

•Trasplante de células madre (progenitoras).

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