Trastornos leucocitarios

  DEFECTOS DE ESTALLIDO RESPIRATORIO            Fagocitos , producción o por la NADPH-oxidada, este a istema comprende un complejo flavocitocromo b558 unido a membrana, y factores citosolicos p47phox, p67phox, p40phox y la pequeña GTPasa Rac2, ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA  Originada por defectos en el complejo enzimático nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADPH).  Estos defectos funcionales causan deficiencia en la producción de especies reactivas del oxígeno (EROs) de los fagocitos, afectando la necesaria eliminación de algunos microorganismos patógenos dentro del fagolisosoma. Síntomas   Aparecen por primera vez durante la infancia, Se producen infecciones crónicas en la piel, en los pulmones, en los ganglios linfáticos, en la boca, en la nariz, en las vías urinarias y en el intestino.  Los ganglios linfáticos tienden a llenarse de bacterias y a aumentar de tamaño. El hígado y el bazo aumentan de tamaño.     ...

  NEUTROPENIAS HEREDITARIAS Y ADQUIRIDAS  Los neutrófilos son un tipo de glóbulo blanco que juegan un papel vital en la protección del organismo frente a infecciones bacterianas y micóticas, La neutropenia congénita, se define como un número menor de la cantidad normal de neutrófilos en el organismo 500xmm3 que permanece meses e incluso años en las personas que la padecen. Las causas de esta condición son variadas, puede ser congénita y existir desde el nacimiento, o adquiridas y aparecer en cualquier momento de la vida de la persona, incluso ser secundaria a enfermedades graves. Esta condición se clasifica seguún el recuento de neutrófilos en sangre periférica en leve (1.5-1.0 × 109/L), moderada (1.0-0.5 × 109/L) y grave (< 0.5 × 109/L). La incidencia estimada es de 10-15/1’000,000 de nacimientos y la prevalencia de > 10/1’000,000 de habitantes.  MANIFESTACIONES CLÍNICA  Infecciones bacterianas graves desde el primer año de vida, el riesgo de padecer estas inf...

 Los defectos por fagocitosis se pueden clasificar de la siguiente forma: 1. Defectos en la producción de neutrófilos 2. Defectos en la adhesión leucocitaria 3. Defectos en la vía enzimática oxidativa 4. Deficiencia especifica de gránulos  ☐ Defectos en la producción de neutrófilos ↳ Neutropenia cíclica o hematopoyesis cíclica humana: Defecto autosomico dominante, los componentes sanguíneos, esencialmente los neutrófilos tienen oscilaciones regulares en su producción. Los NT fluctúan entre límites bajos y cero. ↳ Síndrome de Kostman: Hay una detención en la diferenciación y maduración de la serie mieloide en promielocitos y mielocitos en la MO. ↳ Síndrome de Schwaman-Diamond: presentan disfunción hematológica  con anemia, trombocitopenia y neutropenia, presentan disostosis metaplásicas con costillas cortas y engrosamiento anterior, además de una función pancreática exógena anormal por mala absorción de grasas.  ↳ Neutropenia autoinmune: Es la destrucción periféri...